Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга – сложный врожденный недуг, проявляющийся в большинстве случаев в виде постоянных запоров. Заболевание может появиться как у детей, так и у взрослых. Более подверженными к заболеванию этой болезнью являются мальчики – согласно статистике, они болеют ней в 5 раз чаще девочек. Для терапии этого недуга используется исключительно хирургический метод ввиду низкой эффективности консервативной терапии.

Болезнь Гиршпрунга у детей: причины

[ads-pc-2] [ads-mob-2]

Впервые описание болезни Гиршпрунга появилось в 1887 году, а вот выявить причины ее возникновения удалось лишь спустя несколько лет.

Итак, медики установили несколько следующих причин, источников и факторов, способствующих развитию данного заболевания:

  • Исследования показали, что данная патология формируется в период нахождения плода в материнской утробе. Образование скоплений нервов, отвечающих за осуществление функций в системе пищеварения, происходит с 5 по 12 неделю беременности матери. В некоторых случаях нервные клетки в пищеварительной системе ребенка развиваются не до конца, частично или полностью не образовываясь в толстом кишечнике. Почему так происходит, все еще не известно. Существует предположение, что это является следствием мутации в ДНК;
  • Болезнь Гиршпрунга имеет наследственный характер. Это значит, что если в семье кто-либо имеет данную патологию – вероятность рождения ребенка с этой болезнью существенно повышается. Наиболее вероятным появление такой патологии у новорожденного является, если ребенок мужского пола;
  • Болезнь Гиршпрунга часто встречается в местностях с повышенной радиацией4
  • Фактором, способствующим проявлению этого недуга, является синдром Дауна;
  • Положительно повлиять на развитие патологии также может наличие эндокринных нарушений у матери.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

[ads-pc-3] [ads-mob-3]

В детском возрасте данный недуг проявляется целым рядом симптомов, складывающихся в различные комбинации. Основной и общий для всех больных признак – врожденный запор.

Особенности его проявления зависят от:

  • длины участка прямой кишки, лишенного нервных сплетений;
  • компенсаторных способностей кишечника;
  • характера кормления.

Если аганглионарный сегмент короткий, запор может длиться от одного до трех дней. Убрать его можно при помощи очистительной клизмы. При более длинной зоне поражения толстого кишечника может возникнуть такая проблема, как кишечная непроходимость.

Как помочь ребенку при запоре в домашних условиях, вы можете узнать в нашей статье.

Что делать, когда у новорожденного ребенка запоры, читаем тут.

Чем лечить колики у новорожденных, читайте по ссылке http://klubmama.ru/zdorove/detskie-bolezni/koliki-u-novorozhdennyx-chem-lechit.html

При грудном вскармливании ребенок может опорожняться нормально даже при наличии данной болезни по причине жидкой консистенции кала и правильной работы толстого кишечника, которые не были поражены болезнью. Когда же вводится прикорм, либо ребенок переходит на искусственное вскармливание, консистенция кала становится более твердой. В этот период и начинают усиливаться и учащаться запоры.

У детей более старшего возраста запор может длиться на протяжении самых разных временных периодов, в зависимости от лечения. В большинстве случае длительность запора составляет от 3 до 7 дней. Если толстая кишка будет опорожнена не полностью, каловые массы могут скопиться в дистальном отделе, образовав там каловый камень. Наличие такого камня провоцирует острую кишечную непроходимость.

Также типичным признаком этого недуга у детей является метеоризм. Он появляется у ребенка сразу же после его рождения. Врожденная задержка каловых масс и газа чревата увеличением сигмовидной, а иногда – других отделов ободочной кишки.

К визуальным симптомам данной болезни у малышей относятся:

  • форма живота, отличная от нормы;
  • пупок либо вывернут, либо расположен ниже обычного;
  • асимметрия живота;
  • пальпация выявляет переполненную калом кишку ненормально большого размера.

Также данная болезнь имеет вторичные симптомы. Они проявляются из-за врожденной каловой интоксикации и со временем становятся более тяжелыми при неправильном уходе за ребенком.

Так, чаще всего возникают такие патологии, как гипотрофия и анемия. При отсутствии правильной терапии далее происходит существенное изменение формы грудной клетки (реберная дуга разворачивается, ее угол становится практически тупым). Диафрагма располагается высоко, легкие становятся поджатыми, а дыхательная поверхность уменьшенной. Последние два симптома создают благоприятные условия для рецидивов заболеваний дыхательных путей вроде бронхита и пневмонии.

В случае длительного отсутствия стула наступает интоксикация либо кишечная непроходимость и, как следствие, тошнота и рвота. Данный симптом наиболее часто встречается у новорожденных либо грудных детей.

Рвота у детей более старшего возраста может быть симптомом обтурации либо заворота кишки. Иногда этому симптому могут сопутствовать спазмы в животе. Такая комбинация симптомов требует неотложного применения мер, так как она явственно говорит о непроходимости или даже перитоните.

Еще один часто встречающийся симптом данной болезни – диарея. Однако часто он встречается за рубежом, о чем писали многие иностранные медики. У нас же в стране такой симптом не наблюдался. Важно отметить, что диарея в течение первых недель после появления ребенка на свет может привести к его гибели.

На данный момент симптомы данной болезни являются более «мягкими», чем ранее. Так, если хронический запор является постоянным проявлением, то деформация живота происходит не каждый раз.

Болезнь Гиршпрунга бывает легкой, средней и тяжелой, а ее симптомы разделяются на ранние и поздние, а также осложнения.

В список ранних симптомов входят:

  • чрезмерное скопление газов в кишечнике;
  • проблемы с дефекацией (запор);
  • увеличенный живот.

Перечень поздних симптомов включает в себя:

  • гипотрофию;
  • анемию;
  • образование каловых камней;
  • изменение формы грудной клетки.

К осложнениям относят:

  • спазмы в животе;
  • рвоту;
  • парадоксальные поносы и др.

Отметим, что группа поздних симптомов выражается не всегда.

Заболевание включает в себя три стадии:

  • компенсированную;
  • субкомпенсированную;
  • декомпенсированную.

Болезнь Гиршпрунга у детей: диагностика

[ads-pc-4] [ads-mob-4]

Ректальное обследование фиксирует пустоту в ампуле прямой кишки. Причем она обнаруживается даже в тех ситуациях, когда опорожнения не происходило на протяжении длительного периода времени, а сфинктер имеет повышенный тонус.

Ректороманоскопия. Замедленная и осложненная проходимость отделов прямой кишки, наиболее отдаленных от ее начала. Отсутствие кала в ней, резкий переход из суженной части дальних отделов прямой кишки в расширенные части ближних. Наличие в них кала (либо в форме камней, либо в виде массы) вопреки тщательной подготовке кишки к проведению обследования.

Обзорная рентгенография органов, расположенных в брюшной полости. В некоторых случаях расширенные петли толстого кишечника позволяют определить уровень жидкости.

Ирригография. Петли толстой кишки существенно удлиняются (до 10 см в диаметре), из-за чего занимают всю брюшную полость.

Пассаж бариевой взвеси. Контрастная жидкость беспрепятственно передвигается по верхним отделам ЖКТ до попадания в расширенные органы толстой кишки, где контраст двигается гораздо медленнее и может задержаться на 5 суток.

Колоноскопия. Применяется для подтверждения результатов исследований при помощи рентгена.

Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Процедура представляет собой иссечение сегмента стенки кишечника (его размер составляет 1,0 x 0,5 см на 3-4 см и затрагивает все слои). При помощи биопсии определяется отсутствие либо недостаточное развитие расположенных в кишечной стенке интрамуральных нервных ганглиев.

Гистохимическая диагностика. Ее основой является выяснение, насколько активен фермент тканевой ацетилхолинэстеразы. Метод заключается в проведении поверхностной биопсии слизистой оболочки прямой кишки.

Болезнь Гиршпрунга у детей: лечение

[ads-pc-5] [ads-mob-5]

Устранить этот недуг можно только путем хирургической операции. Но если болен новорожденный – разумеется, оперативное вмешательство ему противопоказано. Вместо этого ему будет назначена консервативная терапия, пока пациенту не исполнится 2-3 года. Данное лечение проводится на дому и проводится не столько для лечения, сколько для регулярной дефекации и выработки естественных позывов к опорожнению кишечника.

В перечень процедур в рамках консервативной терапии входят:

  • Клизмы. Бывают очистительными, вазелиновыми и сифонными. Некоторые из них проводятся в условиях стационара. Те же, проведение которых допускается на дому, требуют крайне ответственного отношения. Перед их использованием родителям дается детальная инструкция. Главное требование к проведению клизм – регулярность. Они должны применяться в одно и то же время суток. Это нужно для того, чтобы выработать условный рефлекс к опорожнению кишечника;
  • Диета. Если ребенок грудной, следует продлить его натуральное вскармливание на максимально возможный срок. Если же пришло время переводить малыша на новые смеси – все перемены в рационе ребенка следует обсуждать с врачом и проводить с его одобрения. В рацион малыша, болеющего этим недугом, обязательно должны входить продукты, содержащие большое количество клетчатки и стимулирующие кишечную перистальтику, а также жидкость в больших объемах и кисломолочные продукты (только свежие).
  • Массаж и лечебная гимнастика. Эти процедуры направлены на укрепление брюшного пресса, стимуляцию перистальтики, выведение газов и тренировку сфинктера. Процедуры следует проводить ежедневно перед приемом пищи в течение 10 минут. Правила и рекомендации по их выполнению вам подскажет лечащий врач.

Болезнь Гиршпрунга у детей: операция

Операция по устранению болезни Гиршпрунга проводится при полном подтверждении диагноза.

О стопроцентном наличии недуга говорит одновременное наличие следующих симптомов:

  • врожденные запоры без естественного опорожнения (длящиеся до 7 дней);
  • вздутие живота;
  • сужение отдела толстой кишки с переходом в виде воронки (определяется по результатам рентгенограммы).

Решение о том, когда и каким образом проводить операцию, принимает хирург после проведения некоторых обследований. Выбор срока происходит исходя из того аспекта, что хирургическое вмешательство категорически противопоказано в период обострения болезни. Операция проводится с целью изъятия пораженного сегмента и последующего соединения участков толстого кишечника, которые не были поражены данным заболеванием.

Ребенка тошнит: что делать, вы можете узнать в нашей статье.

Чем и как лечить понос у ребенка, читаем тут.

Об антибиотиках для детей читайте по ссылке http://klubmama.ru/zdorove/detskie-bolezni/antibiotiki-dlya-detej.html

Данная операция бывает двух видов:

  • Одномоментная. Происходит усечение аганглионарной зоны толстой кишки с последующим соединением части толстой кишки, которая не была поражена болезнью, с прямой;
  • Двухмоментная. Как и одномоментная, начинается с усечения. Однако после нее проводится дополнительная процедура – колостомия. Она заключается в выводе участка кишки на поверхность. Кал собирается в специально отведенной для этого емкости. Далее выжидается определенный адаптационный период, после чего наступает второй этап операции – соединение непораженных участков кишечника.

Первое, что ощутит пациент в послеоперационный период – это существенное облегчение. Он даже сможет опорожняться естественным путем без специальных провоцирующих мероприятий. Если же будет наблюдаться запор – допускается применение слабительных препаратов. Однако основным методом профилактики по-прежнему остаются клизмы.

Не исключены осложнения после операции. Так, в послеоперационный период может начаться диарея, однако, со временем она прекратится. Также может случиться заражение кишечника инфекцией. Эта проблема является очень серьезной и требует незамедлительного лечения.

Проявляется следующими симптомами:

  • кровотечение в кишечнике;
  • рвота;
  • понос;
  • температура;
  • вздутие живота.

После проведения операции по лечению болезни Гиршпрунга у ребенка, ему предстоит провести порядка полутора лет на диспансерном учете. Если пораженный сегмент толстой кишки невелик, хирургическое вмешательство не применяется. Вместо этого пациенту прописываются пожизненные сифонные клизмы с большим объемом воды.

Поддерживать правильную работу ЖКТ помогут:

  • санитарная культура;
  • диета;
  • массаж;
  • лечебная физкультура.

Комментарии к статье "Болезнь Гиршпрунга у детей"

Никто ничего не написал пока. Будтье первым!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

1 + 8 =